血友病の予後は?

著者: Charles Brown
作成日: 2 2月 2021
更新日: 14 5月 2024
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「新規血友病治療薬と血友病治療の考え方」野上恵嗣(奈良県立医科大学 小児科 教授)
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コンテンツ

血友病に罹患している個人の予後は、この疾患が認識され、研究され、そして文書化されている長年の間に劇的に変化した。この疾患とともに提示される原因、種類、および重症度レベルは必ずしも理解されていませんでしたが、それが被害者に及ぼした影響は理解していました。


おそらくこの出血性疾患とそれがそれを患っている人々に及ぼす影響についての最も興味深い文書は物語のページで見つけることができます。血友病は、本物の病気とも呼ばれます。イギリスのビクトリア女王(1837-1901)は、血友病遺伝子を彼女の子供たちに伝え、そして彼女の孫たちに伝えました。家族の何人かの男性メンバーは30歳で脳出血で死亡しました、一方、他はより長く生きましたが、よくありませんでした。ビクトリアの娘、アリスとベアトリスも遺伝子を運び、家族と結婚し、子供を持つことでスペインとドイツの王族に紹介しました。血友病の蔓延を拡大し、ビクトリアの孫娘はロシアの皇帝と結婚しました。彼女は血友病の息子、アレクセイを産みました。予後は誰もが想像していたよりはるかに悪かった。その病気は全国を襲った。宮廷の修道士、ラスプティンは、彼の痛みでアレクセイを助けることができた唯一の人でした。彼は家族を大いに擁護し、ゆっくりと彼らを支配しました。この権力の獲得は、アレクセイの健康に対する王族の懸念と共に、1917年のロシア革命につながった要因の一つでした。

血友病は重度の出血を引き起こす可能性がある病気です (Fotolia.comのHeritage Designsによる血球画像)

事実

血友病には3つのタイプがあります:タイプA、タイプB、そしてタイプCです。この過度の出血性疾患は、軽度、中等度、または重度の場合があります。毎年約18,000人のアメリカ人が血友病にかかっており、400人の赤ちゃんがこの病気で生まれています。血友病患者の血液には血液凝固剤が不足しているため、血友病患者は通常よりも多く出血します。彼らは体の関節の内部出血(関節炎)に苦しみ、関節の損傷やそれらの変形をもたらします。彼らはまた臓器の内部出血に苦しむかもしれません。この制御不能な出血が頻繁に起こると、予後が悪化し、患者が死亡する可能性があります。

A型の予後

国立心肺血液研究所は、10人中9人の血友病患者にA型血友病があり、10人中7人に重症血友病があると述べています。 A型が最も一般的な種類の疾患であり、そしてこれらの個体の25%が治療の有効性を減少させる抑制性抗体を開発するであろう。それらは血液感染に対してより敏感であり、それは早期死亡を招く可能性があり、血栓症により変形する可能性がより高く、そしてまた全てのタイプの血友病のあまり期待されない予後に直面している。


B型の予後

血友病の症例の12〜15%はB型血友病であり、クリスマス病としても知られています。このタイプは問題のあるX染色体の遺伝と関連しています。このタイプの病気の犠牲者は、重度の血友病を患っている可能性が低く、予後が良好です。 B型血友病患者の50%が抑制性抗体を発症しています。治療の有効性はタイプAのように妥協され、そしてそれはより複雑になる。これらの個人はまた感染症や血栓症のリスクがあります。この合併症は早期死亡の一因となる可能性があります。

C型の予後

C型血友病は、出血性疾患と診断された個人の5〜8%に発生します。 Aetna InteliHealthによると、血友病はほぼ男性のみの病気です。しかし、女性はC型血友病と診断される可能性があり、X染色体とは関連がないため、どちらの親からも娘に渡すことができます。

検討事項

1950年以前は、あらゆる種類の血友病患者が予後不良でした。平均寿命は大多数で30歳でしたが、多くは小児期に死亡しました。 1950年代初頭から1965年にかけて、軽度または中等度の疾患を有する血友病患者の予後はわずかに改善しました。それでも、重度の血友病の多くの犠牲者は、小児期、青年期に死亡したか、または出血性関節症によって外観を損なった。 1965年に、凍結血漿の沈殿が血友病患者にとって極めて重要な凝固剤において高いことが発見された。 1970年代には、治療法は日常生活の一部となり、より自由になり、より長い寿命を持つことが可能になりました。

National Hemophilia Foundationによると、1980年代に血友病患者の50%が汚染された血液の輸血のためにHIVに感染しました。彼らの何千人もが死にました。厳格な規則とテストにより、血液供給の安全性が回復しました。最近の技術は、人間の寄付の必要性を無視して、実験室で凝固剤を作り出すことを可能にします。血友病で生まれた子供たちは今日、予後が良好です。合併症を除いて、彼らは活発で長寿命を生きることを期待できます。