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皮質形成異常は、大脳皮質におけるニューロンの異常な発達に起因する脳障害です。神経細胞の異常は、人生の初期に現れるいくつかの神経学的症状を引き起こします。これが小児期のてんかんの主な原因です。皮質形成異常によって引き起こされる発作の診断および治療は、疾患に冒されている脳の部分が各患者において異なるので、困難であった。
なに
皮質形成異常は、胚または胎児における、ニューロンと呼ばれるいくつかの脳細胞の発達が、それらが遺伝的に運命づけられている脳の灰色の塊に達しないときに起こる。結果として、皮質領域は、適切に機能するのに適切であるよりも少ない神経接続となる。罹患皮質領域は小さくてよく規定されていてもよく、または大脳半球全体を含んでもよい。
原因
皮質形成異常の正確な原因は特定されていませんが、大量の研究はその状態が強い遺伝的要素を持っているかもしれないことを示します。皮質形成異常のためにてんかんを発症する多くの子供はてんかんの問題の家族歴があり、さらに、てんかんを患っている他の家族と一緒の子供は若い年齢で発作を起こす傾向があります。
症状
幼児や幼児のけいれんは皮質異形成の最も一般的な症状です。皮質の異常は子宮内で発生し、出生時に存在するため、皮質形成異常によるてんかんは患児の人生の非常に早い時期に発生します。他の一般的な症状には、精神遅滞、多動、攻撃的行動、平均以上の頭痛、および異常な深反射などがありますが、他の神経学的症状は脳の患部によって異なります。
診断
皮質形成異常は、脳の患部が各患者で異なるため、診断が困難な状態です。 ＰＥＴスキャン、コンピュータ断層撮影法および磁気共鳴画像法のような神経学的検査は、大脳皮質の異常部分を検出することを試みるために行われる。脳活動をモニターし記録するために頭皮上の電極を使用する脳波は、発作の起源となる病変の位置を特定するためにも使用されます。
治療
皮質形成異常の治療は、その状態から生じる発作の治療と抑制に焦点が当てられており、使用される方法は各患者によって異なります。抗けいれん薬は、個人によっては成功しますが、他の人にとっては、脳の異常な部分を切除する手術が最も効果的な選択肢であるかもしれないので、彼らは重度で制御不能な発作を起こすことがあります。