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皮質異形成は、大脳皮質におけるニューロンの異常な発達に起因する脳障害です。ニューロンの異常は、いくつかの神経学的症状を引き起こし、人生の早い段階で現れます。これが小児てんかんの主な原因です。皮質異形成によって引き起こされる発作の診断と治療は、疾患によって影響を受ける脳の部分が患者ごとに異なるため、困難でした。
定義
皮質異形成は、胚または胎児におけるニューロンと呼ばれる一部の脳細胞の発達が、それらが遺伝的に運命づけられている脳の灰白質に到達しない場合に発生します。その結果、皮質領域は、適切に機能するために適切であるよりも神経接続が少なくなります。影響を受けた皮質領域は小さくてはっきりしている場合もあれば、大脳半球全体が含まれる場合もあります。
原因
皮質異形成の正確な原因は特定されていませんが、多くの研究により、この状態には強い遺伝的要素がある可能性があることが示されています。皮質異形成によりてんかんを発症する多くの子供には、てんかん問題の家族歴があり、さらに、てんかんに苦しむ他の家族を持つ子供は、若い年齢で発作を起こす傾向があります。
症状
乳児や幼児の発作は、皮質異形成の最も一般的な症状です。皮質の異常が子宮で発生し、出生時に存在するため、皮質異形成によるてんかんは罹患した子供の人生の非常に早い時期に発生します。他の一般的な症状には、精神遅滞、多動、攻撃的な行動、平均よりも大きい頭部、異常な深部反射などがありますが、他の神経症状は影響を受ける脳の部分によって異なります。
診断
脳の患部は患者ごとに異なるため、皮質異形成は診断が難しい状態です。陽電子放出断層撮影（PETスキャン）、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法などの神経学的検査が行われ、大脳皮質の異常な部分を検出しようとします。頭皮の電極を使用して脳活動を監視および記録する脳波は、発作が発生した病変の位置を特定するためにも使用されます。
処理
皮質異形成の治療は、状態から生じる発作の治療と制御に集中しており、使用される方法は患者ごとに異なります。抗けいれん薬は成功する人もいれば、重篤で制御不能な発作を起こす人もいますが、脳の異常な部分を切除する手術が最も効果的な選択肢です。